Plicní arteriální hypertenze (PAH) je způsobena zvýšeným krevním tlakem v plicním oběhu z důvodu zvýšeného odporu plicních cév. Nebezpečím pro pacienty, u kterých se onemocnění vyvíjí a není léčeno, je pravostranné srdeční selhání.
Příčiny onemocnění mohou být buď v rodinné anamnéze - v případech primární plicní hypertenze, anebo nemohou být jasně stanoveny. V případě tzv. sekundární PAH může být onemocnění vyvoláno systémovým onemocněním pojivových tkání, vrozenými srdečními vadami, vysokým tlakem ve vrátnici, infekcí HIV nebo užíváním některých léků na potlačení chuti k jídlu (anorektika).

