Při podezření na vysoký tlak v plicním oběhu, je provedeno řádné fyzikální vyšetření. Kromě rodinné anamnézy jsou v průběhu úvodního vyšetření důležité informace týkající se užívání drog a léků na předpis.
Podezření na onemocnění již vyvolává dušnost v závislosti na fyzické zátěži.Dalšími vodítky jsou charakteristické změny zjištěné během ultrazvukových vyšetření srdce, změněná mechanika srdečních chlopní a patologické změny toku krve. Mohou se projevit změny v síle stěny a objemu pravé srdeční komory. Rentgen hrudníku informativně přispívá ke stanovení diagnózy. Zpracování laboratorních vyšetření může pomoci získat vodítka týkající se původu onemocnění. Standardními vyšetřeními jsou hematogram, laboratorní testy srážlivosti a hodnoty krevních testů a protilátek.
Pokud existuje odpovídající rizikový profil, provádí se test HIV.
Analýza krevních plynů může vyloučit nedostatek kyslíku a acidózu krve. Normální hodnoty během testů však negarantují normální hodnoty během noci. 20 % pacientů s CHOPN (chronickou obstruktivní plicní nemocí) trpí sníženou hladinou zásobování kyslíkem v průběhu noci. V následném nárůstu krevního tlaku v plicním oběhu dochází k zužování cév na straně jedné a nárůstu minutového výkonu srdce na straně druhé.
Pacienti vykazující zvýšení plicního tlaku při EKG a rentgenu plic jsou dále vyšetřováni pomocí funkčního vyšetření plic. Pomocí tohoto testu jsou přesně zhodnoceny případné obstruktivní či restriktivní změny na plicích.
Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT) plic může muže prokázat změny plicní tkáně, které nabyly patrny z rentgenového snímku :
může být zřetelná progrese fibrózy pojivových tkání, jako důsledek autoimunních onemocnění.
Pokud veškeré možnosti vyšetření, jež byly dosud uvedeny, nebyly schopny dát jasný závěr, musí se vyloučit možnost trombu v plicní cévě. Metoda užívaná pro tento účel je tzv. ventilační a perfuzní scintigrafie. Pro zjištění diagnózy tromboticko-embolické obstrukce v plicních cévách se dále užívá metoda angiografie a spirálního CT.
V případě, že uvedené metody neprokáží příčinu zvýšeného tlaku v plicích, může jít o primární plicní hypertenzi. Pomocí vyšetření srdeční katétrem se dále zjišťuje, zda neexistují skryté shunty (abnormální spojky mezi menšími a většími oběhovými systémy), srdeční vady či vasokonstrikce, anebo zda může být definitivně potvrzena diagnóza primární plicní hypertenze s tím, že všechny ostatní faktory byly vyloučeny.
